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小貝1年前感染后開始出現(xiàn)嗜睡，每天睡眠的時間可長達(dá)20h以上,，可自動醒來進(jìn)食和上廁所,，無大小便失禁，伴有低齡化的表現(xiàn),，到第八天時“突然”清醒,，醒后出院后正常生活以及學(xué)習(xí)如常，在發(fā)作的清醒階段,，存在有不真實感,，掐自己或者母親的胳膊說感覺不真實,，反復(fù)問母親是真的還是假的，4月余后小貝受涼感冒后再次出現(xiàn)嗜睡,，嗜睡期間癥狀表現(xiàn)如前,，持續(xù)嗜睡8天后自行“突然”完全醒來，正常生活學(xué)習(xí),，小貝這是怎么了,？原來小貝得了“睡美人綜合征”，今天就讓我們認(rèn)識一下這個疾病,。

一,、概念

克萊恩-萊文綜合征(Kleine-Levin syndrome，KLS)是一種表現(xiàn)為周期性發(fā)作的嗜睡,、貪食和精神異常的綜合征,，又稱“睡美人綜合征”。發(fā)作時有不可抗拒的嗜睡,、饑餓,、貪食、性欲亢進(jìn),、易激惹,、反應(yīng)遲鈍、輕度意識障礙,，恢復(fù)后對發(fā)作經(jīng)歷出現(xiàn)完全或部分遺忘,。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)天，發(fā)作前可有漸進(jìn)性加劇的頭痛,、血壓下降,、肌張力和腱反射降低。該病罕見,，估計患病率約為每百萬人群中1~2例,。80%的患者起病于10~20歲，大部分在青春期,，成人和幼兒也可患病,，男女之比約2：1，多發(fā)生于年輕男性,。

二,、病因及發(fā)病機制

出生缺陷、發(fā)育障礙及遺傳因素均與KIS的發(fā)病有關(guān),。5%的患者存在家族性發(fā)病傾向,，有報道HLADQB1*O2是可能的易感基因，上呼吸道感染和流感樣癥狀是不少病例首發(fā)和復(fù)發(fā)的重要誘因,，其他少見觸發(fā)因素包括飲酒,、頭顱外傷,、勞累等。

三,、臨床表現(xiàn)

克萊恩-萊文綜合征以反復(fù)發(fā)作的嚴(yán)重嗜睡伴認(rèn)知,、精神和行為異常為主要表現(xiàn)，發(fā)作間期功能狀態(tài)正常,。典型發(fā)作期持續(xù)時間的中位數(shù)約10(2.5~80)天,，極少數(shù)持續(xù)數(shù)周至數(shù)月,，發(fā)病早期間隔時間短,、反復(fù)次數(shù)頻繁，隨年齡增長,，發(fā)作持續(xù)時間,、嚴(yán)重程度和頻率均減少甚至不再發(fā)作，一般病例的病程中位數(shù)是14年,。發(fā)作期間患者每天睡眠時間可長達(dá)16~20小時以上可自動醒來進(jìn)食和上廁所,，不伴大小便失禁，經(jīng)典表現(xiàn)為貪食,、多睡,、性欲亢進(jìn)，其他如低齡化表現(xiàn)（如對父母過分依賴,、話語和音調(diào)幼兒化),、飲食習(xí)慣改變、喜獨處和不愿見陌生人,、焦慮,、幻覺和妄想也不少見。在發(fā)作期的清醒階段,，大多數(shù)患者表現(xiàn)為疲憊,、淡漠、模糊及講話和應(yīng)答遲鈍,，近記憶常減弱或缺失,，有時存在定位能力減弱，方向感缺失和對外界環(huán)境的夢幻般感知（喪失真實感）,。

四,、診斷標(biāo)準(zhǔn)

克菜恩萊文綜合征的診斷主要靠典型的臨床表現(xiàn)及發(fā)作模式，必須滿足以下A~E所有標(biāo)準(zhǔn)：

A.患者至少經(jīng)歷二次過度嗜睡及睡眠期的反復(fù)發(fā)作,，每次持續(xù)2天至5周,。

B.通常這種反復(fù)發(fā)作每年超過一次，或至少每18個月一次,。

C.兩次發(fā)作間期,，患者的警覺性,、認(rèn)知功能行為和情緒正常。

D.發(fā)作期間患者必須至少出現(xiàn)下列一項癥狀：

1)認(rèn)知功能障礙,；2)感知變化,；3)飲食異常（厭食或貪食）；4)無節(jié)制行為（如性欲亢進(jìn)）,。

E.嗜睡和相關(guān)癥狀不能以其他睡眠疾病,、內(nèi)科疾病和神經(jīng)精神疾病（特別是雙相障礙）及毒品或藥物濫用而更好地解釋,。

五,、治療與護(hù)理

克萊恩-萊文綜合征尚無特效治療。文獻(xiàn)報道碳酸鋰對50%的患者有效,，其他促醒藥物如鹽酸哌甲酯,、莫達(dá)芬尼盡管可以減少患者的睡眠，但并不能改善情緒和認(rèn)知功能等KLS的主要癥狀,。多數(shù)患者經(jīng)數(shù)年之后發(fā)作次數(shù)減少,、程度減弱甚至自行停止發(fā)作，在發(fā)作期間,，　做好患者及家屬相關(guān)知識宣教,，指導(dǎo)患者保持穩(wěn)定情緒，幫助患者建立良好的家庭和社會支持,，要求親屬配合醫(yī)務(wù)人員作好患者心理疏導(dǎo)工作,，在治療過程中多鼓勵、幫助患者處理好心理矛盾,，同時應(yīng)當(dāng)盡量避免打擾患者,，創(chuàng)造舒適、安靜的環(huán)境,，確?；颊叩陌踩诎l(fā)作間期,，避免感冒,、勞累、熬夜等誘發(fā)因素可防止部分患者的復(fù)發(fā),。（作者：精神六科主管護(hù)師朱雪麗 審核：精神六科副主任護(hù)師王素紅）